【福建三博福能脑科医院病例】先天性颅骨缺损+神经纤维瘤

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时间:2021-10-14 17:35来源:福建三博福能脑科医院作者:三博福能

患者冯某，女，18岁。十几年前，冯某发现自己头部右侧后方的局部头皮增厚，全身有很多咖啡色的斑点，大小不一，但是身体没有任何不适，所以没有加以重视。随着年龄的增长，头部右侧后方的头皮逐渐增厚，面积也在扩大，并形成包块状下坠，右侧的耳朵也随之变形，全身上的咖啡斑增大、增多。
三年前，冯某在家人的陪同下，从当地农村到省会，又辗转北上，医生初步诊断为：神经纤维瘤病（Ⅰ型），先天性右枕骨缺损伴脑膜膨出。几经周折，经人介绍到福建三博福能脑科医院。初步检查结束之后，神经外科医生对冯某的病情进行了分析和交流，基本可以确诊为（Ⅰ型）神经纤维瘤病。检查结果出来后，福建三博福能脑科医院将神经外科、介入科、麻醉科、ICU、血库等相关科室根据检查结果进行会诊，然后采取多学科协作的方式，制定下一步诊疗方案。并于8月17日在全麻下进行“右额颞顶枕部头皮巨大神经纤维瘤部分切除术+整形术”。  历经5小时的手术结束后，医生走出手术室对门外百感交集的家属说“手术成功”。冯某妈妈喜极而泣。

神经纤维瘤病主要是基因（异常）导致的，有可能是遗传也有可能是基因突变。基因类的病治疗是特别难的。神经纤维瘤的病灶切除后还会长，手术的作用主要是缩小肿瘤，改善外观，减少病人痛苦。这类肿物会影响生长发育，如冯某，身高只有一米五多，很瘦弱，营养状态不好，全身血容量也很少，对手术耐受性较差；而神经纤维瘤病的巨大瘤体内多伴有动静脉血管畸形，血管壁没有正常的肌肉结构，破裂后不会自行收缩止血，手术中可能存在大出血的风险，所以，手术需要保守进行。
福建三博福能脑科医院由福能集团（中国500强企业）和首都医科大学三博脑科医院（首都医科大学附属医院、国家临床重点专科建设单位）合资共建，是福建省三级神经专科医院。医院首开福建省内大型国企引进社会办医的“混合所有制模式”先河，实现所有制界限的跨越，是福建医改的一种全新探索，医院以“现代理念+精湛技术+先进设备+温馨服务”为标准，旨在把省内优质资源和北京高端医疗技术结合，让福建百姓足不出省，就能享受全国最高级别的脑科医疗服务。