伽玛刀系列报道之伽马刀治疗颅咽管瘤的策略

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“颅咽管瘤（craniopharyngioma）”，这常人无法理解的怪诞名词是一种多发于儿童的脑病，会导致失明、颅内压升高和严重的内分泌紊乱、侏儒症等。世界卫生组织（WHO）称之为“颅内唯一因为解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。”颅咽管瘤是组织学上良性，但局部侵袭性的肿瘤。颅咽管瘤通常位于鞍区或鞍旁区，源于该部位的先天胚胎残余物，是一种生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。
颅咽管瘤非常罕见，每100万人口中约有0.5~2.5例颅咽管瘤患者，约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%。根据流行病学统计，该病的年龄分布呈双峰型，5~14岁儿童和50~74岁中老年人群中的发病率最高。在儿童中，颅咽管瘤占所有肿瘤的5%，占所有蝶鞍和鞍旁肿瘤的50%。
颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤，且发病隐匿，往往在出现症状的1~2年才被确诊。表现症状取决于肿瘤的位置和大小。典型的症状有头痛（阻塞性脑积水）、失眠症、粘液性水肿、呕吐、颅压高、人格变化。由于肿瘤会压迫视交叉，因此也会出现周围视野丧失、眼球运动无力/复视、视力下降（双时性偏盲）。
颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症（尿崩症）、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压电解质异常。
       颅咽管瘤的治疗首选策略是手术切除，全切与否影响患者的生存时间。但由于颅咽管瘤环绕或附着在重要的颅神经、垂体、下丘脑和血管结构上，使手术难以达到全切。一组临床大宗数据显示，颅咽管瘤的全切率为37.5%-91%，全切术后复发率可达到2-35%，中位复发时间21.6-60个月，次全切除术后，复发率为24.8-100%，中位复发时间6-23个月,围手术期死亡率达0%-3%不等。目前的临床研究发现，次全切除术后辅助放射治疗，能够达到类似全切术后的预后率，并发症低，被认为或许是更好的颅咽管瘤治疗模式。
      首都医科大学三博脑科医院福建院区（福建三博福能脑科医院）林志雄教授介绍，颅咽管瘤应该被视作一种慢性病，为达到最佳管理，应该成立一个包含专业神经外科医师、神经放疗医师、病理医师及内分泌医师的多学科合作组，并严格随诊。由于一些肿瘤组织和周围结构的黏连，全切肿瘤可能会产生严重并发症，这种情况可推荐次全切除；因此术后肿瘤复发率高，辅助放疗就成为一种标准治疗。
      目前研究表明：颅咽管瘤全切除和次全切除加术后放疗两者在5年和10年总生存率及无进展生存率之间没有明显差别。但是次全切除后放疗与不放疗之间差异明显，后者复发率高。
      不过并不是所有颅咽管瘤都适合放射治疗？林志雄教授介绍，我们的团队通过对颅咽管瘤囊壁和实性部分分子的对比研究中发现囊壁含有更多的 β-catenin核阳性细胞及肿瘤干细胞，囊壁的增殖能力高于实性部分，故残留的囊壁容易导致肿瘤复发。囊性的颅咽管瘤不适宜使用伽马刀治疗。

福建三博伽玛刀中心
伽马刀治疗优势
伽玛刀是通过聚焦的方式将伽玛射线集中照射于瘤体，能够一次性地摧毁肿瘤，从而达到类似于外科手术切除的效果。
1.不开刀，不出血、微创的治疗模式；
2.治疗在清醒或者无创的情况下进行；
3.全自动化、智能化的操作模式；
4.治疗简便、省时，头部伽玛刀通常2-3天就可出院；
5.治疗受年龄、身体状况、心脏病、高血压等影响小；
6.高剂量单次或低分次的治疗模式，精准安全。

福建三博伽玛刀中心
颅咽管瘤临床病理
患儿，女，35岁，2021年4月，以颅咽管瘤入院。后行手术治疗，近全切。2022,年复查，颅咽管瘤复发，行伽马刀治疗。半年后复查，肿瘤明显缩小，坏死。