热点文章
-
脑袋里藏着4颗“炸弹”，医生用弹簧圈迅速“排爆”
日前，57岁的陈女士突然感到头痛欲裂，同时伴有呕吐症状。家人看着着急，于是立即联系福建三博福能脑科医院将其送入院。 到院就诊后，陈女士做了头颅CTA检查，结果提示颅内多发2019-03-12
-
情暖冬日 爱在传递
凛冽的寒风冰冻不住送关怀的热心，深冬的严寒阻挡不了送温暖的步伐。2020年1月7日，在新春佳节即将到来之际，福建三博福能脑科医院党支部书记兼副院长陈敏生及相关科室负责人来2020-01-09
-
头晕不适，一天内摔倒5、6次！小“斑块”可能是大问题
近半年来总是莫名头晕，出门运动容易摔跤，休息后虽然有所缓解，但总感觉疲惫今年60岁的周大爷本想好好享受一段退休生活，奈何身体不给力，家人对此也很是担心，到医院检查后2021-04-29
-
世界卒中日：脑卒中重在预防，胜在早期预防
进入秋冬后，福建省内各大医院急诊的脑卒中病人明显增多，这个被称为最快杀手的疾病来势汹汹，是我国居民致死、致残的主要原因之一。 2021年10月29日是第16个世界卒中日，本年度2021-11-01
-
-
“只要呼吸不停，就不放弃治疗！”
患者突发血氧饱和度降低！平日安静的病房里传来一阵呼声，医生随即拿出医疗器械，为患者进行气管插管后，按照规定频率用呼吸囊进行正压给氧 这一幕发生在去年12月初的福建三博2021-10-15
一例特殊的脑积水Dandy-Walker综合征的治疗
时间:2023-11-20 09:27来源:福建三博福能脑科医院 作者:福建三博福能脑科
先天性脑积水也是脑积水中一种常见类型，随着分子生物学和基因检测技术的发展，已经明确部分先天性脑积水患者的遗传性因素。其临床表现应注意可能并存的发育畸形表现。在病因筛查中，注意遗传性因素外，也应注意继发性病因的查找。结合病因的差别，治疗应采用个体化治疗。
先天性脑积水（Congenital Hydrocephalus, C-HCP）主要指于出生后12月之前诊断的脑室内脑脊液异常蓄积伴脑室扩张，并产生一系列相应中枢神经系统临床症状。分三种情况：出生前诊断（胎儿脑积水）、出生后诊断（婴儿脑积水）、不明确时期诊断（非特殊型脑积水）。据报道美国先天性脑积水发病率约为0.2–0.8‰ ，而我国2005年至2012年期间围产儿先天性脑积水的发病率为1.18-6.14‰，年流行率呈下降趋势（每10,000名新生儿中7.52至5.98，P <0.001） 。由于先天性脑积水的治疗相对困难、并发症较多、可合并多器官发育异常等原因，治疗效果不甚理想。有报道称约有75%以上的先天性脑积水患儿，虽经积极救治，仍然遗留有比较严重的神经系统症状，残疾率达30%左右。因此需要的治疗及康复费用昂贵，给家庭及社会造成很大的经济负担。
首都医科大学三博脑科医院福建院区（福建三博福能脑科医院）林志雄教授介绍，Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker Malformation，DWM）是一种少见的神经系统先天性发育畸形，本质上是一种特殊的脑积水，发病率约为新生儿中1/25000-1/35000，具体病因尚不十分明确，多认为是常染色体隐性变异、畸变所致，伴有其他器官畸形。多数在1岁以前就诊诊断，但也有少部分患者延迟到青春期或成人才被诊断出。
表现为一系列颅脑结构发育的异常，常包括脑积水、心脏缺陷（室间隔缺损、房间隔缺损）、毛细血管瘤、六指畸形、唇裂等。在不能言语的婴儿中常因头大，双眼下视，颅缘延迟闭合、反复呕吐等脑积水的症状而就诊。
1岁以上儿童还可表现精神运动发育迟缓和智力低下。通过影像学检查——CT，特别是MRI的应用使其诊断变得简单而又准确。20％左右的DWM患者无临床症状，可观察不需要手术治疗，但对有脑积水表现的DWM患者的常需手术治疗。
临床病例：
患儿，女，1岁，因“生长发育迟缓9月”就诊。
患儿于出生后各种运动发育延迟，生后3月不能抬头，8月不能爬，1岁时独自站立，到当地医院就诊，行颅脑CT平扫示“幕上脑室系统、枕大池小脑上池明显扩张”。入院查体：神志清，前囟未闭，膨隆张力偏高。头围52cm。双眼下视，双侧瞳孔直径2.5mm，对光反射灵敏。颈软，四肢肌力5级，肌张力无明显异常。双侧babinski征（+）。
辅助检查：颅脑MRI平扫（图7-4 a）示：后颅窝巨大囊性病变，小脑发育不良，小脑扁桃体下疝，幕上脑室明显扩张。MRI脑脊液电影（图7-4 b）示：导水管区域脑脊液循环减弱，四脑室出口、桥前池脑脊液流动良好。
入院诊断：1、Dandy-Walker综合征2、小脑扁桃体下疝3、进展性梗阻性脑积水
闽公网安备35010202001729号