难治性脑积水系列报｜1岁婴儿巨大蛛网膜囊肿并脑积水一次造瘘解决两问题

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      林志雄教授表示：蛛网膜囊肿伴脑积水类似情况我们已经遇到多例，要首先弄清楚是否蛛网膜囊肿与脑积水是否相通。此病例我们通过反复研讨判断蛛网膜囊肿与脑积水相通，便采取显微镜下蛛网膜囊肿造瘘术，使囊肿和积水得到一次性处理，同时免除了孩子“带管子”的烦恼。

病史回顾头围增大原是蛛网膜囊肿合并脑积水
      患者小悦，女，1岁3个月，江西人。入院前1年发现头围进行性增大，当时无恶心、呕吐，无四肢抽搐，未给予关注，未进行特殊处理，2个月前发现患儿站立较前变差，头围持续性增大，就诊于江西省省级三甲医院，行头颅MRI示“左侧桥小脑角池蛛网膜囊肿,脑积水”，建议转上一级医院治疗。
      得知首都医科大学三博脑科医院福建院区（福建三博福能脑科医院）林志雄教授领衔的脑积水与颅脑感染诊疗中心团队在脑积水诊疗方面造诣颇深，他的团队每年难治性/复杂性脑积水手术百余例，众多脑积水患者得到了救治。今年3月，林志雄教授团队的”脑室腹腔分流术腹腔端外置技术在难治性脑积水治疗中的应用“项目还入选国家卫生健康技术推广应用信息服务平台技术备选库。
为求进一步治疗，从江西奔赴福州，前来我院就诊我院，门诊以“脑积水、左侧桥小脑角池蛛网膜囊肿”收入院。

入院检查脑积水逐渐加重考虑与囊肿有关
       入院后，林志雄教授便安排完善检查。
查体：头颅畸形呈类圆型，头围明显增大，约49.7cm；前囟门扩张，未闭合，大约5*5cm大小。
       头颅MRI平扫增强：双侧大脑半球对称，幕上脑室明显扩张，双侧脑室Evans指数0.49，三脑室左右径17mm，双侧脑室前角夹角约45°。鞍上池、桥前池及左侧桥小脑角区见不规则形巨大囊样长T1、长T2信号影，最大横截面约 47mm×78mm，边界清楚，其内见不完整分隔，左侧小脑、脑干及第四脑室明显受压右移。扫及松果体区见结节状长T1、长T2信号影，约8.5mm。
脑脊液电影示：双侧脑室、第三脑室明显扩大，双侧室间孔及中脑导水管均通畅，右侧室间孔最大流速0.684cm/s，左侧室间孔最大流速0.535cm/s，中脑导水管脑脊液流动信号增强。四脑室正中孔及侧孔脑脊液流动信号未见明显减弱。
颅脑灌注成像(PWI)显示：左侧桥小脑角区CBV病变区减少、CBF降低、MTT延长、TTP延长，余未见明显异常。
林志雄教授表示，患儿左侧桥小脑角池囊肿巨大，呈张力性有占位效应，中线稍偏移，侧脑室受压，压迫下丘脑、垂体柄、脑干、牵拉面听神经及舌咽神经等重要结构，伴梗阻性脑积水，脑积水逐渐加重。结合患者病史、症状体征及相关检查所示，目前诊断明确，脑积水逐渐加重考虑与囊肿有关，蛛网膜囊肿与脑积水相通，可行蛛网膜囊肿造瘘术，既解决囊肿占位效应，又能缓解脑积水，同时免除了孩子“带管子”的烦恼（患儿年幼，随着年龄增长需要经常调整或更换分流管）。
      翁超群主任指出，患者年龄小，耐受能力差，手术存在一定风险，稍有不慎就会加重患儿病情。但若任其发展，患儿囊肿有随时破裂风险，同时脑积水进一步进展，压迫脑组织，也会对婴儿健康带来严重后果。手术目的是消除囊液，降低囊内压，解除其对脑组织的压迫，建立有效的脑脊液循环通路。

手术治疗造瘘让脑脊液循环恢复正常通路
       确定治疗方案后，翁超群主任细致耐心地为患者家属讲解治疗方案和预判风险。
手术如期举行。林志雄教授、翁超群主任带领团队齐上手术台。剪开硬脑膜，镜下可见饱满膨出的巨大蛛网膜囊肿。镜下剪开囊壁一小口，缓慢释放囊液，在位于脑干外侧及腹侧处剪开蛛网膜囊壁造瘘，使之与环池相通，脑脊液循环恢复正常通路。并行部分囊壁切除。囊肿处理后，可见受推压变长变屈曲的面听神经，亦可见后组颅神经。术野冲洗清亮，脑压不高，搏动良好，脑膜修补，微骨瓣复位，手术顺利，术后安返病房监护。
      术后，小悦神志清楚，肢体活动完好，各症状明显好转，没有其他并发症，恢复良好。复查头颅CT，脑囊肿及脑积水明显缩小。

温馨提醒儿童头围异常增大需警惕
日常生活中应注意观察孩子头颅发育情况，头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张，都提示可能伴有脑积水。另外，颅内压增高后，眶内压也升高，眼球下转，向外突出，使上部白色巩膜暴露，病儿双眼像“落日”样。还可有精神不振、嗜睡，或烦躁不安、易呕吐、经常抽搐、瘫痪、行走困难等。