别再分不清了｜多系统萎缩一种很像帕金森病的罕见病

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什么是多系统萎缩？
      多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)，是一组神经系统变性综合征的统称，包括橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy, OPCA)、纹状体黑质变性和Shy-Drager综合征，这几类综合征都有相似的脑部病理改变。其主要临床特征是运动不能-强直性帕金森综合征、自主神经功能衰竭(包括泌尿生殖系统功能障碍)、小脑性共济失调和锥体束征的不同组合。
      目前多系统萎缩病因仍不明确。该疾病的患病率为3.4/100 000～4.9/100 000，在60岁以后的人群中多见，男女的受累机会均等。患者很少有家族史，在临床上主要呈现为散发性。
吴钢教授介绍，多系统萎缩临床上依据主要运动症状分为两个亚型，即以帕金森症为主要表现的MSA-P型和以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型。疾病的首发症状常为自主神经损害，最主要的是心血管功能障碍（如直立性低血压）和排尿障碍（如尿失禁），后者在男性患者还容易合并性功能障碍。很多患者在中青年时期有长达数年的快速眼动期（REM）和睡眠行为障碍（RBD）。
      在秦阿姨这个病例中，因为疾病的损伤部位与帕金森病有重叠，最先以帕金森综合征表现为主，且早期排尿困难、便秘的症状未予重视，所以才先前有了“帕金森病”的诊断。

多系统萎缩主要表现
自主神经功能障碍
自主神经功能障碍——是MSA-P和MSA-C都有的一个特征。这些自主神经功能障碍，可以说是包罗万象：性功能障碍（MSA早期男性最常有的一个症状）、泌尿功能障碍（包括排尿困难、尿频、尿急、尿失禁、尿潴留等）、便秘、体位性低血压等。
睡眠障碍
      睡眠障碍：比较特殊而常见的是快动眼睡眠障碍。梦境真实、生动，内容多为暴力和令人恐惧的。患者可能在睡眠期间说话或喊叫，甚至拳脚相加，打到床伴或自己坠床、头撞到墙上等等。
呼吸异常
      62%的多系统萎缩患者有睡眠相关的呼吸障碍。比较典型的是喘鸣。喘鸣时音调高，发生在吸气时。还有可能出现阻塞性睡眠呼吸暂停和日间无意识的叹息或喘息。
焦虑和抑郁
      焦虑和抑郁在多系统萎缩中的发生率也很高。还有就是嗅觉功能障碍。但有研究发现，MSA中的嗅觉功能障碍比小帕的嗅觉障碍要轻一些。

与帕金森病到底有啥区别？
     我们通常所说的帕金森病指的是特发性帕金森病，除外基因突变的因素，简单的说就是人老了，负责运动的神经元发生了退行性病变，导致身体表现出运动缓慢、身体发僵和抖动等一系列症状。
     福建三博福能脑科医院神经内科主治医师廖建胜表示，多系统萎缩和帕金森病表现非常相似，但又存在差别，我们称它们为帕金森综合征，多系统萎缩（MSA）就是帕金森综合征中的一个。多系统萎缩伪装得很像帕金森病，尤其是在疾病早期，患者很难区分。多系统萎缩的诊断主要依靠患者的临床病史、体征，尽管影像学特点有助于提示。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。
     头颅磁共振（MRI）是常用的检查手段，对于多系统萎缩的诊断非常重要。常规MRI可显示患者桥脑“十字征”、“壳核裂隙征”、“小脑萎缩”。秦阿姨在病情初期，刚开始出现症状的时候，影像学特征不明显，所以一开始医生并没有察觉病情的变化。随着病情的发展，“十字征”才慢慢浮出水面。有研究发现，病理证实的多系统萎缩患者中，影像表现阴性的占38％。在临床上，医生需要有火眼金睛，与帕金森病、其他原因引起的帕金森综合征、多种遗传性脊髓小脑共济失调等疾病相鉴别。
     多系统萎缩的治疗，目前临床上尚未有较为有效的治疗方法，一般以支持、对症治疗为主，以提高患者的生活质量为主要治疗目的。多系统萎缩的治疗主要分为药物治疗和非药物治疗，大部分都是针对帕金森综合征症状的对症治疗。