脑积水诊治理念有新变化 _福建三博福能脑科医院

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脑积水诊治理念有新变化

时间:2022-09-08 15:34来源:福建三博福能脑科医院作者:福建三博福能脑科

作者：首都医科大学三博脑科医院神经外科主任医师林志雄

脑积水是神经科医生常会面对的疾病或神经疾病表现的状态，备受行业学者关注。对于脑积水的认识经历了一个漫长而缓慢的过程，正式记载可追溯到希波克拉底时代。早期人们对脑积水的认识非常局限甚至是完全错误的。直到近代，经过不断补充、修正，人们对脑积水才有了更清晰的认识。对于这一常见疾病，几乎所有神经外科著作都会与时俱进地阐述其相关进展，其中一些新认识值得关注。

有些脑积水未必颅压高　　
1994年Pang等首次报道了低压性脑积水，其后这种特殊类型的脑积水逐渐被认识。与多见的高颅压脑积水不同，这类患者虽也有脑室扩张、脑室周围渗出等脑积水影像表现，但腰穿压力明显低于正常。这类脑积水发病率不详，容易出现漏诊或误诊。
有学者推测，负压性脑积水产生与存在蛛网膜下腔瘘、蛛网膜下腔有广泛的阻塞及脑组织的顺应性下降相关。周良辅院士团队推荐治疗负压性脑积水的关键是恢复脑膨胀和顺应性，可选择脑室外引流、第三脑室造瘘等手段，到形成脑室腹腔梯度以后，再做腹腔分流术及颅骨修补。

先天性脑积水不能只看“脑”
新生儿脑积水是最常见的中枢神经系统先天异常之一。近几十年来，产前检查技术的进步使更多胎儿脑积水得到早期诊断，超声和MRI检查在妊娠15周就能检测到胎儿脑室的早期扩大并诊断出脑积水，这为干预治疗提供了重要基础。
有研究发现，轻度脑室扩张胎儿多数无染色体异常，预后较好；而重度脑室扩张常伴有染色体或基因异常，全身多发畸形，预后可能较差。
先天性脑积水也是胎儿脑积水出生后的延续，可分为综合征型脑积水和非综合征型脑积水。约40%的先天性脑积水为基因突变所致，其中绝大多数为综合征型脑积水，因此不仅要关注脑积水的存在，也要注意是否为综合征型脑积水，有无合并多脏器发育畸形。综合征型脑积水患者需要个性化诊治，综合考虑病因与患儿全身情况，制订合理的治疗方案。

脑脊液循环传统理念受挑战　　
随着神经影像学、神经解剖学、分子和细胞生物学进展，不断有新的发现对经典脑脊液单向循环模型提出挑战。比如，电影相位对比MRI技术显示，在中脑导水管的脑脊液流向呈往返的双相性，且MRI测量的脑脊液流量超过经典理论中脉络丛产生脑脊液量的两倍。还有研究发现，星形胶质细胞的足板及室管膜细胞中都存在离子通道和水分子通道，特别是介导自由水快速跨膜转运的水通道蛋白（AQPs)，表明脑间质液和脑脊液的形成和吸收并不只是依靠静水压和渗透压。脑脊液的分泌和吸收，在以往单向循环理论基础上，有着更为复杂的生理机制。
脉络丛是血液和脑脊液直接沟通的界面。而实际上，颅内的细胞外水分，存在于脑组织间质液、血管周围间隙、蛛网膜下腔、脑血流这四个单元中，各种离子通道和水分子通道调控脑表面胶质层、血管内皮、脉络丛和室管膜等屏障内外的水分交换，且这种双向水交换量，远远大于脑脊液的形成速度。从吸收的角度看，颅内大部分水分会引流至颅底乃至颈部淋巴系统。此外，脑实质内毛细血管和静脉的内皮细胞，也可能参与水的吸收。并且，血管周围间隙内水的流入或流出，还随着呼吸波和脉搏搏动而变化。

临床治疗应基于明确分类
对脑积水认识的不断深入，使得该病的分类也越来越多，这直接影响了临床治疗方案的选择。但目前尚无一种理想的方法既能显示脑积水的病因、发病机制、病理生理等特点，又能直接有效地指导临床治疗。
我们认为合理的分类，应该把脑积水首先分为脑积水病和脑积水综合征。前者单指特发性正压性脑积水，虽然目前还未明确其机制，但它属于脑退行性疾病的一种，拥有其自身的分子生物学机制。脑积水综合征则是获得性的，在分类上要进行融合性分类。融合性分类要包括以下因素：先天性/获得性、机制（梗阻性/交通性/混合性）、病理生理过程（进展性/稳定性）、压力。
尽管儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，但其脑积水临床特点有所不同，所以在分类时也要考虑年龄因素。
复杂性脑积水在处理上比单纯性脑积水要复杂得多，诊断上同样需要说明。
基于这些因素，合适的脑积水综合征诊断应包括：单纯性/复杂性+先天性/获得性+机制（梗阻性/交通性/混合性）+病理生理过程（进展性/稳定性）+压力+年龄段。比如患者为成人蛛网膜下腔出血后的脑积水，临床症状不断加重，腰穿压力正常，其正确诊断应为“单纯性出血获得性混合性进展性脑积水（正常压力、成人）”。显然，根据这一诊断，“患者需要得到积极干预”就会一目了然。