林教授谈脊髓拴系综合征的认识与诊治进展

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林教授谈脊髓拴系综合征的认识与诊治进展

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脊髓拴系综合征(TCS)系各种因素致异常组织牵拉脊髓，限制其活动，继发脊髓病理性损害，由此引发一系列的临床症状和体征，主要包括排尿和/或排便功能障碍、双下肢运动和/或感觉障碍、躯体畸形、疼痛等。因涉及多系统器官的病变，可导致严重的后遗症和较高的致残率。
TCS的临床表现多种多样，可因年龄而异。(1)新生儿和婴儿TCS损害的唯一征象可能是神经管闭合不全的皮肤特征性表现，包括腰背部中线区域局部肿块、异常毛发、色素沉着、血管痣、皮肤凹陷和皮毛窦等。(2)初学步和儿童TCS的临床表现与运动和感觉障碍相关，而运动功能和排尿控制或发育过程中典型征象的退化可能是疾病的一个重要提示线索，包括步态困难、感觉障碍、脊柱侧凸进展或足畸形。(3)在儿童后期和青少年期主要症状可能为腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛，脊髓侧凸进展，括约肌功能障碍和失禁可能也是主要症状。(4)伴有脊柱裂病史的成人症状类似于青少年，表现出与腰骶椎屈伸运动相关而加重的疼痛和括约肌功能障碍，还可能有性功能障碍的病史。没有脊柱裂病史的成人最常见的临床表现是疼痛，其次是肌无力和尿失禁。在不伴有发育畸形的患者中，轻微的创伤（怀孕、分娩、运动）或脊柱的直接损伤常诱发症状。
MRI影像在病因的评估上起到重要的作用，除了我们所熟知的低位圆锥（低于L1-2水平）和厚脂肪变性的终丝（直径超过2mm）及移位，并可明确可能存在的脊柱合并病变，明确继发性病因。功能MRI序列的应用也在积极开展，如DTI检测有利于确定TCS患者的脊髓损伤范围。对于隐匿性TCS患者，卧位检查和动态的MRI检查有益于诊断，如患者卧位MRI检查显示终丝明显位于后部，马尾位于前部，提示终丝与马尾的弹性存在差异。
TCS的手术治疗主要包括神经外科常开展的脊柱缩短截骨术（SSO）。前者多数被选择应用于初次手术的患者，对于复发性TCS已形成明显瘢痕和蛛网膜粘连者等局部解剖困难的情况下，后者和合适的选择。对于手术时机比较统一的观点是：手术耐受性良好的情况下及早手术，手术年龄越小术后功能恢复越好。通过术中应用神经电生理监测，有利于避免脊髓神经功能继发损伤。由于引起TCS的病因及病理不同，手术要点也各有不同。对于单纯只需切断内终丝的病例，内镜手术治疗也是适合的。合并皮毛窦的TCS，术中应用全游离出椎管内的皮毛窦，避免椎管内遗落病变导致复发或继发皮样囊肿等占位或感染。合并有脊髓脂肪瘤、脊膜膨出等复杂情况，在显微技术支持下必要的椎管扩大探查、脊髓栓系松解及脊膜修补术是较为理想的手术方法。彻底的松解、脊髓软膜的修复和硬膜囊的重建是手术的关键，后两者是防止术后粘连在拴系的核心。术中严密可靠的硬脊膜修补，避免脑脊液漏可有效降低术后感染等并发症的发生率。