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专题报道 | 分流术解决儿童脑积水-Dandy-Walker综合征
时间:2021-10-15 10:48来源:福建三博福能脑科医院 作者:福建三博福能脑科
案例一：
3月29日上午11:20，我院顺利完成了一台出生仅25天的Dandy-Walker综合征患儿手术。接受手术的婴儿自打娘胎里就被查出患有该病（图一），从那时起宝爸宝妈便反复向我国著名林志雄教授咨询问诊，约定好出生后进行外科干预（图二）。
出生22天时，因前囟进行性隆起、头皮静脉怒张，宝爸宝妈急忙带宝贝从外地赶来福州赴林教授之约。未满月的宝宝就诊我院，林教授团队精心准备，为孩子安排手术。手术十分顺利（图三），目前宝宝状况良好。
案例二：
邻床的患儿芳芳（化名），1岁4月，她早产出生，随着一天天长大，渐渐能与父母有了情感的互动，发育稍慢。1岁多仍无法独自站立、行走，头也越来越大。芳芳在当地医院做头部CT检查诊断为：脑积水。需手术治疗，建议转院。得知此情况，芳芳的父母万分焦虑，通过医生朋友介绍，转诊我院找到林志雄教授。
在林教授细心的询问病史及专科检查后，明确诊断患有“Dandy-Walker综合征”（图一）。“脑积水”只是该综合征其中的表现之一，综合芳芳的情况需优先解决“后颅窝囊肿”对小脑的压迫、小脑扁桃体下疝及脑脊液循环的阻塞影响。在进行了充分的术前准备后，为芳芳进行了“后颅窝囊肿腹腔分流术”（图二），手术非常顺利，术后两天芳芳的头围就较术前有明显减小，人也精神了，现在已经出院。
林志雄教授介绍，Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker Malformation，DWM）是一种少见的神经系统先天性发育畸形，发病率约为新生儿中1/25000-1/35000，具体病因尚不十分明确，多认为是常染色体隐性变异、畸变所致，伴有其他器官畸形。多数在1岁以前就诊诊断，但也有少部分患者延迟到青春期或成人才被诊断出。
表现为一系列颅脑结构发育的异常，常包括脑积水、心脏缺陷（室间隔缺损、房间隔缺损）、毛细血管瘤、六指畸形、唇裂等。在不能言语的婴儿中常因头大，双眼下视，颅缘延迟闭合、反复呕吐等脑积水的症状而就诊。
1岁以上儿童还可表现精神运动发育迟缓和智力低下。通过影像学检查——CT，特别是MRI的应用使其诊断变得简单而又准确。可观察不需要手术治疗，但对有脑积水表现的DWM患者的常需手术治疗。
如何预防神经管发育畸形？
1、怀孕最初3月是神经系统发育的重要时期，易受影响，应避免感冒等感染、营养不良、对胎儿发育有影响药物的使用和避免X线等放射线接触等。注意叶酸的补充，充足的营养摄入；
2、定期产检，早期发现神经管发育异常，早期治疗；
3、有遗传病史的，应在孕前做相关基因检测，排除遗传病存在。