【福建三博福能脑科案例】颅咽管瘤_福建三博福能脑科医院【官网】

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【福建三博福能脑科案例】颅咽管瘤

时间:2017-08-14 09:55来源:福建三博福能脑科医院作者:三博福能

患儿兰兰（化名），4岁，4天前突然出现头痛、呕吐，家长以为是中暑导致，进行了一些对症处理稍有好转。1天前头痛呕吐的情况加重，于是前往福建惠安某医院进行头颅CT检查：鞍区占位，梗阻性脑积水。因当地医疗条件有限，医生建议马上转院。通过朋友介绍得知福建三博福能脑科医院，当天下午立即转诊我院。入院后进行颅脑MR平扫＋增强进一步明确诊断，我院神经外科主任医师张金锋介绍，根据影像所示，初步诊断：鞍上-脑室外型颅咽管瘤并梗阻性脑积水。8月3日，在做好完整的术前准备后，予全麻下进行“鞍上—脑室外型颅咽管瘤切除术”。肿瘤完整切除,术后周围功能保存良好，兰兰神志清楚,未见新的神经功能障碍。目前在积极后续康复治疗。
福建三博福能脑科医院的兰兰小朋友的颅内肿瘤由垂体柄处起源，瘤体大、组织内钙化成分多，质地硬，包裹双侧颈内动脉主干与分支，瘤体突入三脑室，压迫下丘脑，中脑腹侧、视神经等重要结构。手术风险较高，如何在保护视神经、血管神经等重要组织结构下全切肿瘤，是保证避免术后复发，减少术后并发症的关键点。

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，是儿童常见的颅内肿瘤，位居儿童颅内肿瘤的第２位。颅咽管瘤主要有２个发病高峰期：５～１５岁的儿童以及 4０岁左右的成人。患者往往有头痛、头晕、恶心、呕吐、易口渴、多饮、尿量增多等症状，同时常伴有视力视野的下降等临床表现，在青少年中还可导致生长发育迟缓。
其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可进行初步诊断。主要治疗方法为手术切除肿瘤。
颅咽管瘤是发生在颅内鞍上区累及下丘脑的良性肿瘤，手术切除后可达到完全性治愈。但是由于肿瘤多是侵蚀垂体柄、漏斗、灰结节、乳头体和视交叉等下丘脑结构，使手术切除肿瘤困难，术后下丘脑损害合并症如尿崩症、高热和昏迷等，严重影响病人愈后，因此颅咽管瘤的治疗效果是对神经外科水平很大的考验。

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