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专题报道｜儿童颅咽管瘤手术，就像在刀尖上跳芭蕾
时间:2021-10-15 10:52来源:福建三博福能脑科医院 作者:福建三博福能脑科
颅咽管瘤是神经外科界公认的“难缠”肿瘤。由于颅咽管瘤生长位置较深，手术全切除率低，导致其具有高复发以及无瘤长期生存率低的特性。颅咽管瘤全切除手术因难度高超，又被医生比喻为在刀尖上跳芭蕾。
案例一
5岁的孩子本应享受天真快乐的童年时光，然而命运却给来自闽清的女孩星星（化名）以沉重一击。2018年初，星星妈妈无意间发现女儿竟看不清眼前的书本，于是立即带孩子赶往福州某眼科医院。经CT检查，医生考虑星星的视力问题是由颅内肿瘤引起，建议转至专业的脑科医院作进一步诊疗。
2018年4月，被确诊为颅咽管瘤患者的星星在上海某知名医院进行了第一次肿瘤切除术。“因肿瘤粘连严重，医生说没有全部切除。”星星妈妈称，术后孩子好转出院，但右眼已经完全看不见，左眼视力也有些下降。
2018年12月，星星出现多饮、多尿的症状，于是家人慕名找到福建三博福能脑科医院林志雄教授。“经头颅MRI检查提示，鞍区及鞍上囊实性占位，考虑颅咽管瘤复发，需进行第二次手术。”星星入院后，林志雄教授多次与首都医科大学三博脑科医院专家周忠清沟通病情，制定手术方案，决定为星星做第二次颅咽管瘤切除手术。今年1月，在我院麻醉、神经外科医护团队的共同努力下，历经10小时“奋战"，困扰星星的颅咽管瘤被完整切除，手术成功。
案例二
7岁的小雨（化名）正读小学一年级，2月下旬的一个清晨，小雨妈妈像往常一样叫醒孩子准备上学，可孩子喊着头疼，还把刚吃的早饭吐了出来。见状不对，小雨妈妈立即把孩子背到了家附近的诊所，然而打针吃药丝毫没有减轻小雨的症状，孩子的头疼得更加剧烈。当天下午，家属急忙将小雨送至当地县医院，经CT检查，医生发现孩子头痛呕吐竟是颅内肿瘤惹的“祸” 。
听闻女儿病情严重，小雨妈妈四处联系同学朋友，询问省城哪里有口碑好又专业的脑科医院。幸得同学介绍，她带孩子找到了福建三博福能脑科医院擅长小儿神经外科疾病治疗的林志雄教授。之后小雨顺利入院，并做好了一系列术前检查，3月3日，我院神经外科专家团队在全麻下行开颅手术，为小雨全切肿瘤。目前，孩子已顺利康复、出院，出院时语言能力、四肢肌力均正常。
问：儿童和成人都会得颅咽管瘤吗？
教授回答：都会得颅咽管瘤，但是颅咽管瘤在儿童的发病率明显高于成人。
问：颅咽管瘤是哪个部位的肿瘤？发病率高吗？
教授回答：颅咽管瘤是生长于鞍区腺垂体内的颅咽管细胞。颅咽管瘤的发病率在儿童脑肿瘤中约占10%左右。
问：常见的症状有哪些？
教授回答：主要表现为因颅内压增高而出现的头痛、呕吐等，同时伴有视力视野障碍，以及生长迟缓、尿崩、向心性肥胖、第二性征发育不良等内分泌功能紊乱症状。
问：儿童发病会影响智力发育吗？
教授回答：患颅咽管瘤的儿童生长发育大部分会受到影响，如身高和第二性征，但儿童的智力发育一般不受影响，可正常上学。
问：颅咽管瘤是良性的还是恶性的？
教授回答：颅咽管瘤本身是良性肿瘤，但有恶性肿瘤生物学特性，肿瘤全切可获得治愈。
问：颅咽管瘤切除后，是否容易复发?
教授回答：颅咽管瘤如果真正做到了完全切除，则复发率应该很低。临床上看颅咽管瘤容易复发，还是因为肿瘤没有得到完全切除。
问：颅咽管瘤会遗传吗？
教授回答：不会
问：颅咽管瘤术后有哪些并发症？
教授回答：电解质紊乱：诱发癫痫、意识障碍等；尿崩：术后持续尿多，需服药控制尿量；垂体功能低下：需长期服药，外源性补充激素；生长发育障碍：部分患儿生长发育缓慢，部分患儿过度肥胖等。
问：患者治疗后能像正常人一样生活吗？
教授回答：可以的。